Опасна ли для жизни системная склеродермия? Формы, симптомы и лечение болезни

Многие люди пугаются, увидев в заключении врача диагноз «склеродермия». Но так ли страшна эта болезнь? Влияет ли она на продолжительность жизни? Постараемся разобраться в этих вопросах.

Что это такое?

Склеродермой называют в медицине уплотнение кожи. Это состояние представляет из себя не болезнь, а лишь клинический синдром, который может быть в рамках системной или кожной патологии.

Следует различать два основных вида склеродермии:

1. Кожная – при таком варианте заболевание характеризуется лишь поражением кожи. При этом оно может носить локализованный характер (поражать отдельный участок дермы) или быть диффузной (в этом случае затрагивается обширный объем кожных покровов). Лечат кожный процесс дерматологи.
2. Системная – это заболевание встречается реже и характеризуется вовлечением не только кожи, но и внутренних органов: сосудов, легких, почек и так далее. Этой болезнью занимаются ревматологи.

К сожалению, кожная форма склеродермии может переходить в системную. Фактором риска является диффузный характер поражения кожи.

Причины

Точная этиология заболевания до сих пор не выяснена. Однако изучены механизм развития болезни. Вследствие воздействия неблагоприятных факторов происходит выработка аутоантител Scl-70, которые способны атаковать собственные ткани организма, прежде всего кожу и сосуды. Вследствие воспалительного процесса образуется соединительная ткань, которая заменяет нормальный орган.

Факторы риска:

• Наследственная предрасположенность.
• Другие заболевания кожи.
• Вирусные и бактериальные заболевания.
• Вредные факторы внешней среды.

Триггером для запуска аутоиммунной реакции может стать что угодно, поэтому невозможно разработать эффективные способы профилактики этого заболевания.

Как передается?

Кожные заболевания ассоциируются у человека с возможностью инфицирования. Однако это не относится к склеродермии. Участок уплотнения кожи не является опасным для других людей, так как причина болезни внутри организма и не связана с инфекционными агентами.

Может ли болезнь передаваться по наследству:

• У родителей, имеющих иммунную патологию, есть риск передачи определенной последовательности генов своим детям.
• Склеродермия напрямую не связана с активностью какого-либо конкретного гена, поэтому риск лишь опосредованный.
• Невозможно просчитать вероятность появления симптомов у ребенка при наличии болезни у его родителей.

Заразиться склеродермией невозможно! Эта болезнь возникает вследствие иммунной поломки внутри организма отдельного человека.

Формы

Выше уже были обозначены две основные формы заболевания. Поговорим о них более подробно.

Кожные

Наиболее распространенный вариант склеродермы – это различные кожные формы, которые характеризуются уплотнением того или иного участка дермы.

Некоторые общие особенности:

• В основе лежат те же механизмы, что и при системной склеродермии.
• Болезнь не вовлекает внутренние органы, но может перейти в системную форму.
• У большого процента пациентов до конца жизни остается кожный вариант склеродермы, а системный так и не возникает.
• Заболевание лечится у дерматолога. Именно к этому врачу следует обращаться.
• К ревматологу могут направить пациента для исключения поражения внутренних органов. Бояться визита не надо.

По форме изменений выделяют несколько подтипов кожной склеродермии.

Очаговая

Локализованная склеродерма может иметь различную форму, поэтому дерматологи выделяют такие варианты болезни:

1. Бляшечная – представляет собой округлый участок покраснения кожи, который медленно распространяется до размеров около 10 см в диаметре. В этом месте кожа уплотнена и плохо собирается в складку. Зуда и боли нет. Постепенно красный цвет становится коричневым и остается таким надолго.
2. Буллезная – эта неприятная форма склеродермы проявляется появлением пузырей, которые вскрываются с формированием эрозий на коже. Выглядит вариант страшно, но является также ограниченным и не несет опасности для жизни.
3. Узловатая – такой вариант поверхностной склеродермы отличается формированием очагов на коже, которые выступают над ее уровнем. Они напоминают рубцы после травмы.
4. Каплевидная – эта форма болезни характеризуется появлением большого количества мелких очагов склеродермы, которые могут затрагивать различные участки кожи, включая зону половых органов.

Очаговая или локализованная склеродермия течет достаточно благоприятно. Эти варианты болезни могут приносить лишь косметический дискомфорт.

Диффузная

Среди диффузных, распространенных форм тоже выделяется несколько вариантов:

1. Пансклеротическая – самая тяжелая и самая редкая. Она затрагивает все кожные покровы и не только по площади, но и в глубину. Склероз распространяется на подкожную клетчатку, мышцы и фасции. Возникают стойкие контрактуры и неизбежна инвалидизация пациента.
2. Эозинофильный фасциит – в области запястья или кистей возникает болезненное уплотнение кожи, в биоптате которого можно обнаружить большое количество эозинофилов. Уплотнение затрагивает глубокие фасции, поэтому имеет такое название.
3. Линейная склеродермия – довольно распространенный вариант, который чаще встречается у молодых мужчин. Характеризуется возникновением склероза кожи по ходу сосудисто-нервного пучка в виде полосы.
4. Отдельно выделяется подкожная склеродермия, при которой уплотнение затрагивает подкожную клетчатку, а сама кожа не вовлекается. Выглядит как ямка на поверхности тела, которая не сдвигается при активных движениях.

Перечисленные варианты представляют собой лишь самые характерные случаи. Иногда очаги уплотнения не удается однозначно отнести к тому или иному варианту.

Системная

При обнаружении у пациента очага склеродермии любой врач дерматолог обязан убедиться, что процесс не затрагивает внутренние органы. Системная склеродермия чаще всего затрагивает:

1. Сосуды – склероз кровеносных сосудов с нарушением кровоснабжения кожи и внутренних органов.
2. Легкие – возникает замена легочной ткани на соединительную (фиброз легкого). Обнаруживается патология только на компьютерной томографии.
3. Почки – почечные клубочки замещаются соединительной тканью и перестают выполнять свою функцию.
4. Желудочно-кишечный тракт. Происходит фиброз подслизистого слоя пищевода и изменение его формы. Реже вовлекаются нижние отделы ЖКТ.
5. Суставы – характеры боли в суставах или артриты, которые напоминают другие ревматические заболевания.
6. Мышцы – развивается воспалительная миопатия, которая похожа на идиопатический дерматомиозит (другое ревматическое заболевание).

На западе более популярно название болезни «системный склероз», которое отражает, что кожа вообще необязательно должна вовлекаться в процесс.

Ювенильная

Отдельной формой является ювенильная склеродермия. Это вариант патологии, который возникает у ребенка и представляет собой системное поражение органов. Особенности:

• Быстрое прогрессирование без своевременного лечения.
• Тяжелые осложнения болезни.
• Частые инфекции на фоне иммуносупрессивной терапии.

Детей с таким диагнозом должны лечить детские ревматологи, которые могут подобрать правильную терапию.

Симптомы

Из всего сказанного выше можно уже составить представление о клинической картине заболевания. Постараемся более конкретно сформулировать основные симптомы склеродермы.

Предвестники Следует понимать, что склероз кожи – это конечный результат аутоиммунного воспалительного процесса. Соединительная ткань откладывается в исходе воспаления. Предвестниками появления характерных симптомов могут быть:

• Общая слабость и недомогание.
• Покраснение участка кожи и распространение эритемы.
• Участок покраснения обычно имеет четкие границы.
• Интенсивность гиперемии может быть различной: от розовой кожи до практически бурой.
• Постепенно прогрессирует уплотнение и человек может замечать, что кожа плохо собирается в складку.

Важным предвестником склеродермии является сосудистый феномен Рейно:

• Кожа одного или нескольких пальцев быстрее мерзнет на холоде.
• Возникает чувство онемения или похолодания кожи.
• Цвет на пальцах изменяется до бледного или синюшного.
• Способствует развитию такого синдрома холод.

Проверить синдром Рейно можно, подержав пальцы в холодной воде в течение 3 минут. У здорового человека кожа будет розовой или ярко-красной, при наличии сосудистых проблем – бледной.

Со стороны кожи

Внешние изменения при склеродермии следующие:

• Очаг уплотнения кожи различной формы и размеров.
• Кожа над ним окрашена иначе – может быть лишь чуть темнее или доходить до бурых оттенков.
• Самый главный признак – плохо собирается в складку (это и означает склерозирование).
• Может распространяться в нижележащие ткани, тогда патологический участок как бы проваливается по сравнению с остальным уровнем кожи.
• Обширный склероз с вовлечением клетчатки, фасций, мышц вызывает развитие контрактур конечностей.
• Локализация склеродермии может быть очень разной. Однако диффузный вариант чаще начинается с пальцев кистей и распространяется вверх по телу.

Болезнь следует дифференцировать со склероатрофическим лишаем, псориазом, инфекционными поражениями кожи. Этим занимается врач дерматолог.

Внутренние органы

Перечислим лишь основные проявления системной склеродермии со стороны внутренних органов:

1. Поражение сосудов характеризуется явлениями синдрома Рейно, на коже пальцев образуются маленькие язвочки, которые плохо заживают, руки и ноги обычно холодные, а выраженный склероз сосуда может стать причиной ишемии тканей. При склерозе в легочных сосудах повышается давление в малом круге кровообращения, что может стать причиной легочной и сердечной недостаточности.
2. Поражение легких проявляется в виде одышки за счет того, что часть легкого выключается из газообмена. Кашель и другие симптомы не характерны.
3. Вовлечение почек может стать причиной отеков и нарушения функции нервной системы, поскольку почки не выводят вредные вещества из организма.
4. Вовлечение пищевода проявляется изжогой, беспричинной рвотой, тяжестью в животе, отрыжкой воздухом и желудочным содержимым.
5. Боли в суставах и мышцах характерны для вовлечения опорно-двигательного аппарата. Приносят серьезный дискомфорт и требуют дифференциальной диагностики с другими ревматологическими заболеваниями.

Перечисленные симптомы не должны оставаться без внимания. Поражение внутренних органов может стать причиной тяжелых и даже летальных осложнений.

Стадии

Системная склеродермия не подразделяется на стадии, а тяжесть состояния определяется вовлечением внутренних органов и степенью их поражения.

А вот кожная склеродерма проходит в своем развитии три стадии:

1. Эритема. Характеризуется только покраснением кожи. Самое начало воспаления, которое может быть незамеченным. Если очаг локализуется на спине и в других трудных для осмотра местах, то человек вообще не видит покраснения.
2. Отек. Подкожные слои приподнимают кожу над здоровой поверхностью за счет воспалительного инфильтрата. В этой стадии легче застать болезнь, хотя усложняет диагностику то, что нет ни зуда, ни боли.
3. Склероз. Конечный этап воспалительного процесса. Участок кожи замещается соединительной тканью. Только в этом этапе наблюдается уплотнение дермы.

Похожие процессы происходят и в других органах при этом заболевании. Сам по себе склероз уже является конечным результатом воспаления.

Диагностика

Отдельно перечислим методы диагностики при локализованной и системной склеродермии.

Кожный процесс диагностируют такими способами:

• Визуальный осмотр.
• Капилляроскопия (оценка вовлечения сосудов).
• Биопсия кожи.

Опытному дерматологу достаточно лишь осмотра для установления диагноза. К биопсии прибегают в сложных диагностических случаях.

Вот лишь некоторые из исследований, которые применяются при системной склеродермии:

1. Общеклинические анализы крови и мочи. Биохимия крови.
2. Иммунологическое исследование крови на АНФ, ENA, Scl-70.
3. Рентген и компьютерная томография легких.
4. Суточный белок мочи, проба Зимницкого и Нечипоренко.
5. УЗИ органов брюшной полости.
6. Рентгеноскопия пищевода с барием.
7. Фиброгастродуоденоскопия.
8. Рентген суставов.
9. Биопсия мышц.
10. Спирография для оценки функции легких.
11. МРТ мягких тканей бедра или плеча.

Перечислять список можно долго. Диагностический алгоритм зависит от вовлечения того или иного органа в воспалительный процесс.

Как лечить?

Основное место в лечении склеродермии занимают лекарственные средства. Методы народной медицины могут лишь дополнять терапию, но не заменять ее.

Лечение медикаментами

Список препаратов, назначаемых пациенту, зависит от вовлечения различных органов и тяжести заболевания.

Для лечения кожного процесса используются:

• На начальном этапе снять воспаление можно применением глюкокортикостероидов в местных формах, которыми смазываются участки воспаления на коже.
• В стадии склероза могут помочь лекарства, которые способны рассасывать рубцовую ткань (Контрактубекс и аналоги). К сожалению, чаще всего избавиться от кожных проявлений полностью не удается.
• Симптоматически помогают косметические кремы со смягчающим эффектом, которые трижды в день наносятся на кожу.

Возможные препараты от системной склеродермии:

1. Сосудистые средства – нифедипин, бозентан, пентоксифиллин, Вазопростан, силденафил.
2. Иммуносупрессоры – гидроксихлорохин, Д-пеницилламин, преднизолон в низких дозах.
3. Почечные препараты – ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина.
4. Омепразол и его аналоги помогают для лечения симптомов диспепсии при поражении ЖКТ.
5. Поражение суставов и мышц лечится метотрексатом, преднизолоном и другими иммуносупрессорами.
6. Ситуационно при болях могут использоваться нестероидные обезболивающие.

Арбидол при аутоиммунном заболевании

Арбидол представляет собой противовирусный препарат, который применяется при гриппе и ОРВИ. Это средство не помогает для лечения аутоиммунных заболеваний.

Применять препарат для профилактики и лечения респираторных заболеваний при склеродермии можно, этот препарат не обладает способностью изменять активность иммунитета.

Народными средствами

Терапия народными средствами при системных формах склеродермии абсолютно не доказана и даже вредна. Влиять на иммунитет при этой болезни противопоказано.

Некоторые народные целители рекомендуют лечение по методу Хиджама, можно ли использовать его при системной склеродермии? Этот способ представляет собой кровопускание и стимулирует местное кровообращение. Он не поможет исцелиться от аутоиммунной болезни, но на некоторых пациентов оказывает симптоматический эффект. Рекомендуется консультация специалиста перед выполнением такой процедуры.

Снять отечность и воспаление на коже народными средствами можно. Для этой цели используются:

• Сок алоэ.
• Отвары из медуницы и хвоща.
• Компрессы с брусникой, малиной и подорожником.
• Барсучий жир в форме местных аппликаций.

Не заменяйте перечисленными средствами основную терапию.

Использование иммуномодуляторов при склеродермии не только не помогает, но и опасно.

Диета

Правильное питание помогает нормализовать работу организма и избавиться от некоторых симптомов болезни. Придерживайтесь следующих правил:

1. Поддерживайте нормальный вес тела, питайтесь часто, малыми порциями.
2. Исключите курение и употребление алкоголя полностью.
3. Овощи и фрукты содержат антиоксиданты и уменьшают интенсивность воспаления.
4. Грибы, коричневый рис, продукты, богатые витамином С, поддерживают иммунитет человека.
5. Морковь, тыква, слива, морская рыба насыщают тело витамином А.
6. Антиоксидантными свойствами обладает и витамин Е, который содержится в орехах, растительных маслах, гречке и овсянке.
7. Витамин D помогает укрепить опорно-двигательный аппарат и уменьшает воспаление. Он содержится в рыбе и яйцах, употреблять его нужно вместе с кальцием, который имеется в твороге и молоке.
8. Не следует употреблять в пищу большое количество жареной и жирной пищи, консервированные продукты и полуфабрикаты также опасны.

Как понять, что вылечили?

Склеродермия является хроническим заболеванием. Это значит, что она протекает с периодами обострения и ремиссии. Полностью излечиться от хронических болезней нельзя. Однако можно достичь стойкой ремиссии:

• Нет симптомов основного заболевания.
• Компенсация работы внутренних органов.
• Минимальное количество необходимых симптоматических препаратов.

Чтобы добиться такого результата, нужно соблюдать рекомендации специалиста и регулярно наблюдаться.

Визиты к врачу помогают скорректировать терапию, оценить результаты анализов и инструментальных обследований.

Опасна ли болезнь для жизни?

Кожные формы склеродермии не несут опасности для жизни. Единственный риск, связанный с этой болезнью – переход в системную форму. Чтобы вовремя обнаружить это, делайте следующее:

• Наблюдайтесь у терапевта по месту жительства и дерматолога.
• Обращайте внимание на появление предвестников болезни.
• Регулярно делайте назначенные врачом обследования.
• Ведите здоровый образ жизни.

Продолжительность жизни при системной склеродермии, к сожалению, ниже, чем в остальной популяции. Этому способствуют осложнения патологии. Никто и никогда не сможет с точностью определить вашу продолжительность жизни, поскольку резерв организма у всех индивидуальный, а правильное лечение помогает справиться с основными проявлениями заболевания.