Токсический эпидермальный некролиз: что это такое?

Среди кожных заболеваний встречаются довольно тяжелые состояния, представляющие высокий риск для пациентов. К подобным состояниям относится синдром Лайелла. Что он из себя представляет, почему развивается, как проявляется и лечится – эти вопросы лучше задавать врачу.

Причины и механизмы

У синдрома Лайелла есть несколько вариантов развития. Первый обусловлен аллергической реакцией на бактериальную инфекцию (чаще всего стафилококковой природы). Следующий механизм представлен воздействием медикаментозных препаратов:

  • Антибиотиков.
  • Сульфаниламидов.
  • Нестероидных противовоспалительных.
  • Противосудорожных.
  • Противотуберкулезных.
  • Витаминов.
  • Рентгенконтрастных веществ.

Чаще всего патология возникает из-за приема нескольких лекарственных средств, но бывает достаточно и одного, к которому у пациента есть индивидуальная гиперчувствительность. Третий вариант развития синдрома – комбинированный – когда сочетается несколько факторов (инфекционные и медикаментозные). А в ряде случаев причину установить и вовсе установить не удается. Тогда говорят об идиопатической форме синдрома Лайелла.

В развитии патологии центральное место занимают иммунные нарушения. У пациентов с аллергической предрасположенностью токсические продукты, накапливающиеся в организме, плохо обезвреживаются. Они связываются с протеинами в клетках эпидермиса, обуславливая развитие иммунного ответа против собственной кожи. Процесс имеет схожесть с отторжением трансплантата, но называется токсический эпидермальный некролиз или синдром Лайелла.

На фоне кожных изменений нарушается катаболизм белковых веществ, утилизация и выведение токсичных метаболитов. Как результат, вредные продукты накапливаются, поражая различные органы и системы. Прогрессирует интоксикация, страдает водно-минеральный обмен. Такое развитие событий может быть крайне неблагоприятным для пациента.

Возникновение токсического эпидермального некролиза связано с иммунопатологическими реакциями в коже, возникающими, как правило, из-за инфекционных или медикаментозных факторов.

Симптомы

Токсический эпидермальный некролиз: что это такое?

Начало синдрома Лайелла острое – внезапно и без явных причин повышается температура до высоких цифр (39–40 градусов). У ребенка на этом фоне зачастую возникает конъюнктивит. Вскоре на теле, включая слизистые оболочки, появляются красные болезненные пятна, склонные к слиянию. Спустя 12 часов на отдельных участках возникают пузыри с дряблой покрышкой, величина которых может достигать 10 см. Это свидетельствует об отслаивании эпидермиса.

Лопнувшие пузыри обнажают эрозированную поверхность, которая выделяет сукровичную жидкость. Вокруг кожа покрасневшая и отечна. Эпидермис может отслаиваться даже при малейшем воздействии на кожу. Там, где она подвергалась трению, давлению или мацерации, эрозии могут образовываться даже без предшествующих пузырей.

Внешне кожа пациентов напоминает обожженную. Прикосновение к ней инициирует смещение поверхностного слоя и сморщивание эпидермиса. На слизистых появляются мелкие болезненные дефекты, которые легко кровоточат. Поражается не только полость рта, но и другие участки (конъюнктива, горло), включая даже поверхность желудочно-кишечного и мочевого тракта. Синдром Лайелла у детей зачастую сопровождается присоединением бактериальной флоры с развитием пиодермии.

Общее состояние прогрессивно ухудшается, наблюдается интоксикация и обезвоживание. Пациентов беспокоят жажда и головные боли, они становятся сонливыми и дезориентированными. Дальнейшее нарастание циркуляторных и метаболических расстройств провоцирует дисфункцию жизненно важных органов (почек, сердца, печени).

Клинические признаки синдрома Лайелла не ограничиваются кожными изменениями – наблюдается системный токсикоз с обезвоживанием организма.

Дополнительная диагностика

Токсический эпидермальный некролиз: что это такое?

И хотя характерная симптоматика позволяет установить токсический эпидермальный некролиз уже по результатам осмотра, но в перечне диагностических мероприятий должны присутствовать и дополнительные исследования:

  • Клинический анализ крови (лейкоцитарная формула, эритроциты, тромбоциты, СОЭ).
  • Биохимические показатели (коагулограмма, электролиты, креатинин и мочевина).
  • Иммунологические тесты.
  • Анализ мочи (клинический, по Нечипоренко и Зимницкому).
  • Биопсия кожи с гистологическим анализом.

Для врача очень важно установить причинный фактор, запустивший патологический процесс. Это можно сделать путем проведения иммунологических реакций, основанных на связывании антигена с антителом. Кроме того, болезнь необходимо дифференцировать с другими состояниями, имеющими сходную картину (пузырчаткой, дерматитом Дюринга, синдромом Стивенса-Джонсона).

Лечение

Токсический эпидермальный некролиз: что это такое?

Тяжелое состояние пациентов требует госпитализации в реанимационное отделение для проведения интенсивной терапии. При синдроме Лайелла лечение состоит из неотложных мероприятий, купирующих токсико-аллергические нарушения в организме. Центральное место занимают медикаменты:

  • Глюкокортикоиды (преднизолон).
  • Инфузионные растворы (Реополиглюкин, Гемодез).
  • Ингибиторы ферментов (Контрикал, Трасилол).
  • Мочегонные (Лазикс).
  • Антибиотики и пр.

Для детоксикации организма используют плазмаферез и гемосорбцию. А местная терапия заключается в обработке эрозий антисептиками, гормональными аэрозолями, анестетиками, накладывании влажно-высыхающих повязок. Чтобы не присоединилась вторичная инфекция, требуется регулярная смена нательного и постельного белья на стерильное.

На фоне своевременной и адекватной терапии синдрома Лайелла уходят токсические расстройства и заживают кожные дефекты.

При токсическом эпидермальном некролизе возникает иммунопатологическая реакция с поражением кожи и слизистых оболочек, которая проявляется отслаиванием эпидермиса. Это и сопутствующие системные расстройства обуславливают тяжесть заболевания и требуют оказания неотложной помощи.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информация по медицине и здоровью: статьи о болезнях, клинике, симптомах, диагностике, лечению и лекарствах
Adblock
detector