Фиброзная остеодисплазия , это наследственное нарушение развития мезенхимальных остеобластов. Исторически впервые в отдельное заболевание данная патология была выделена американцем L. Lichtenstein в 1938 г. В.Р. Брайцев в 1927 году в одной из публикаций выразил мнение о диспластической природу фиброзной остеодисплазии. В связи с этим абсолютно оправданным является то, что современное название разбираемой патологии носит имя двух авторов , болезнь Брайцева-Лихтенштейна.
Клиника
Наиболее частым и общим признаком для всех форм фиброзной дисплазии является деформация кости. Для отдельных костей существуют характерные виды деформации. Голени изогнуты кнаружи и кпереди, часто уплощены с боков.
Из внескелетных проявлений фиброзной дисплазии наиболее частым признаком является патологическая кожная пигментация. Менее постоянным, чем кожная пигментация, внескелетным проявлением болезни Брайцева-Лихтенштейна является расстройство полового созревания. Обычно отмечается преждевременное половое развитие у девочек в виде раннего появления менструаций и вторичных половых признаков.
Стоит отметить, что существует еще синдром Олбрайта, при котором клиника изменений в костях, характерная для фиброзной остеодисплазии, сочетается с другими симптомами (гипоплазия яичек у мальчиков, аномальная кожная пигментация, тиреотоксические явления и т.д.).
Диагностика
Рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии отличается большим многообразием, однако рентгенография скелета при подозрении на это заболевание играет решающую роль в диагностике. Патологическая ткань может локализоваться при болезни Брайцева-Лихтенштейна в любом отделе скелета. При множественном поражении очаги чаще всего локализуются в костях одной стороны тела или одной конечности, особенно нижней. Проксимальные отделы, как правило, поражены больше дистальных (смотрите фото рентгенограммы). Поражение может локализоваться в губчатом отделе кости, в кортикальном слое и костномозговом канале. Зона поражения никогда не пересекает ростовой хрящ, эпифизы при фиброзной остеодисплазии не поражаются.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии в процесс, как правило, вовлекаются кости всего черепа: как мозгового, так и лицевого. При этом участки разрежения чередуются с участками уплотнения различной интенсивности. Кости основания черепа утолщены. Околоносовые пазухи сужены, иногда полностью облитерированы (смотрите фото рентгенограммы).
(Пока оценок нет)
Загрузка...
