Общей чертой краниоорбитальных менингиом является их распространение в орбиту, что при разном исходном матриксе позволяет объединить их в одну группу. Наиболее часто распространение опухоли в орбиту происходило путем ее инфильтративного роста в подлежащие матриксу краниоорбитальной менингиомы твердую мозговую оболочку и кость с последующим поражением надкостницы орбиты, ее клетчатки и мышц глаза. Реже краниоорбитальное распространение происходило вследствие разрушения стенок орбиты узловыми менингиомами крыльев клиновидной кости.
Инфильтративный рост опухоли в орбиту выявлен у всех больных с интраоссальными гиперостотическими менингиомами крыльев клиновидной кости. При этом у 14 пациентов отмечено образование небольшого по объему (2-3 см3) узла опухоли в вершине глазницы или в области малого крыла. Очень редко (2,6%) наблюдалось краниоорбитальное распространение при менингиомах бугорка турецкого седла и всегда только при параселлярном варианте опухоли. Распространение в орбиту происходило путем роста краниоорбитальной менингиомы по зрительному отверстию с последующей инфильтрацией ее мягких тканей. Такое же распространение выявлено во всех трех наблюдениях менингиом краев зрительных отверстий.
Узловой рост опухоли с разрушением стенок орбиты и нередко в сочетании с инфильтративным распространением свойствен менингиомам крыльев клиновидной кости и отмечен при менингиомах медиальных отделов малого крыла в 20%, а внутренних отделов крыльев , в 9% наблюдений.
Развитие одностороннего экзофтальма является ярким клиническим признаком краниоорбитального распространения базальных менингиом. У больных экзофтальм наблюдается в пределах:
- у 28% от 1 до 5 мм,
- у 46% , от 6 до 10 мм,
- у 11% , от 11 до 15 мм,
- у 10% , от 16-20 мм,
- у 5% пациентов , свыше 20 мм с вывихом глазного яблока.
У данных пациентов заболевание развивалось очень медленно, сроки госпитализации колебались от 3 до 20 лет. Причина поздней госпитализации обусловлена в большинстве случаев медленным темпом роста краниоорбитальной менингиомы, что заставляло воздерживаться от операции как больных, так и врачей. Следует отметить, что у значительной части пациентов (при инфильтративном росте , у 29%, а при узловом росте , у 21%) краниоорбитальное распространение менингиом отмечалось спустя много лет как рецидив после предшествующей операции удаления интракраниального узла. Первичная операция по градации Simpson относилась к III группе, то есть проводилось полное удаление узла опухоли, но без удаления пораженных твердой мозговой оболочки и костных структур.
К моменту поступления в клинику зрительные функции глаза на стороне поражения в значительной степени были утрачены:
- амавроз выявлен у 21% больных,
- снижение зрения от 0,09 до 0,01 , у 12%.
Развитие простой атрофии зрительного нерва на стороне опухоли выявлено у 36% пациентов, застойного диска , у 12%. Появление синдрома верхней глазничной щели отмечено у большинства (68%). Характерны изменения крыльев клиновидной кости в виде гиперостоза и остеосклероза с сужением верхней глазничной щели, при узловых краниоорбитальных менингиомах наблюдается развитие деструктивных изменений.
Таким образом, для краниоорбитальных менингиом характерным является медленное развитие одностороннего экзофтальма, изменение структуры крыльев клиновидной кости, поражение зрительного, глазодвигательного, отводящего, блокового нервов и глазной ветви тройничного нерва. Появление экзофтальма на стороне опухоли на ранних стадиях заболевания обусловлено уменьшением объема орбиты за счет гиперостоза ее стенок, а также нарушением венозного оттока из полости глазницы и формированием узла краниоорбитальной менингиомы. Распространение менингиом в глазницу происходило как непосредственно путем прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и подлежащих отделов кости, формирующих крышу глазницы, так и вследствие распространения краниоорбитальной менингиомы через верхнюю глазничную щель и канал зрительного нерва. В зависимости от характера роста опухоли в значительней степени различались клиническая картина заболевания и возможности хирургического лечения.
Краниоорбитальные менингиомы с образованием узла опухоли в орбите
У этих больных, наряду с наличием субдурального узла в области крыльев клиновидной кости или ольфакторной ямки, развивался узел опухоли и в орбите. Пациенты этой группы были, как правило, молодыми , в возрасте от 26 до 45 лет, средний возраст больных этой группы равен 40 годам. Клиническая симптоматика нарастала быстро. Пациенты поступали в клинику уже через 1-2 года после появления первого признака болезни, средняя продолжительность заболевания до поступления в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова составила всего 2,1 года. Обычно первым симптомом заболевания было развитие одностороннего быстро нарастающего экзофтальма на стороне краниоорбитальной менингиомы. Наряду с этим одновременно развивался синдром внутричерепной гипертензии. Характерно раннее появление синдрома верхней глазничной щели, иногда вплоть до развития офтальмоплегии.
Острота зрения на стороне поражения быстро снижалась, степень снижения остроты зрения колебалась в значительных пределах: от 0,005 до 0,1 на пораженной стороне при полном зрении другого глаза. Характерно наличие застойных дисков зрительных нервов, как правило, двусторонних. Лишь у 8 больных отмечена простая атрофия зрительного нерва на стороне поражения при неизмененном глазном дне другого глаза. Поражение хиазмы выявлено у всех пациентов. Характерным для этой группы больных в отличие от пациентов с плоскостными менингиомами было развитие выраженной деструкции малого и большою крыльев клиновидной кости, причем в большинстве случаев деструкция распространялась и на верхнюю глазничную щель. На КТ головного мозга у всех больных выявлен узел краниоорбитальной менингиомы на границе передней и средней черепных ямок на стороне опухоли. Данные ангиографического исследования весьма характерны: на каротидных ангиограммах выявлено значительное смещение супраклиноидного отдела ВСА и СМА вверх и медиально, часто отмечалось смещение ПМА за среднюю линию в противоположную сторону и выявлялась гипертрофия глазничной артерии. Экзофтальм у пациентов этой группы был очень выраженным, в среднем 10 мм. Глазное яблоко в орбиту репонировать не удалось, часто наблюдался хемоз.
Краниоорбитальные менингиомы с инфильтративным ростом
При этой форме роста менингиома на большом протяжении инфильтративно росла по твердой мозговой оболочке крыльев клиновидной кости, распространялась по гаверсовым каналам малого и большого крыльев клиновидной кости и поражала ткани периорбиты без образования узла краниоорбитальной менингиомы. Возраст больных этой группы колебался от 26 до 56 лет, большинство были в возрасте от 41 года до 86 лет, средний возраст пациентов этой группы равен 43,7 года. Характерно длительное течение заболевания на протяжении многих лет с очень медленным нарастанием симптомов. Сроки от появления первого симптома до поступления на лечение колебались от 2 до 19 лет, составляя в среднем 5,3 года. Первым симптомом заболевания был односторонний экзофтальм на стороне опухоли, обычно случайно замеченный окружающими. В дальнейшем, через несколько лет, появлялось двоение. Степень экзофтальма к моменту поступления в клинику варьировала в наших наблюдениях от 3 до 14 мм, составляя в среднем 6,6 мм. Глазное яблоко при этом было смещено вперед, его удавалось легко репонировать в орбиту, хемоз был не выражен. Экзофтальм обусловлен развитием выраженного гиперостоза крыльев клиновидной кости. В поздние сроки заболевания отмечено развитие синдрома верхней глазничной щели. При проведении краниографии наряду с резко выраженным гиперостозом и уплотнением структуры крыльев клиновидной кости, часто отмечалось сужение верхней глазничной щели и подчас , зрительного отверстия. Характерным было поражение зрительного нерва на стороне краниоорбитальной менингиомы с развитием односторонней простой атрофии. Острота зрения на стороне поражения, как правило, была очень низкой: от 0,01 до 0,1 при полной остроте зрения другого глаза. Признаков поражения хиазмы у больных этой группы не выявлено. На КТ головного мозга у всех пациентов отмечался гиперостоз крыльев клиновидной кости, а на МРТ , незначительный по объему плоскостной компонент опухоли в области верхней глазничной щели или в вершине глазницы.
Ангиографическое исследование позволяет отдифференцировать узловые менингиомы от инфильтративного краниоорбитального распространения процесса. При плоскостных менингиомах чаще отмечен нормальный пробег сосудов системы ВСА и лишь у половины больных выявлено незначительное смешение или выпрямление супраклиноидного отдела ВСА наряду со смещением, обычно незначительным, вверх и медиально начальных отрезков СМА.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
