Младенческие кортикальные гиперостозы , заболевание, которому в отечественной литературе уделено мало внимания. По данным С.А. Рейнберга, оно впервые было описано G. Roske в 1930 г., а более полно J. Caffey в 1937 г., в связи с чем заболевание часто называют именем этого автора.
Причины
Причины младенческого кортикального гиперостоза окончательно не выяснена. Существует как минимум три взгляда на этиологию заболевания:
- по одной из теорий данную патологию вызывает вирус,
- по другой (Рейнберг С.А.) , гиперостоз является извращенной реакцией на противооспенную вакцину,
- по третей (Волков М.В.) , считают это заболевание генетически обусловленным.
Клиника
Для клиники младенческого кортикального гиперостоза характерно острое начало у совершенно здоровых младенцев в возрасте 1—3 мес или более позднем. Клинические проявления младенческих кортикальных гиперостозов могут быть как общими, так и местными.
У ребенка в мягких тканях неожиданно появляются уплотнения без признаков воспаления, при пальпации которых возникает выраженный болевой синдром. Наиболее часто поражаются нижняя челюсть (с одной или с обеих сторон), грудная клетка, предплечья и голени. Из-за припухлости нижней челюсти у большинства больных детей бывают одинаковые круглые, «как луна», личики (Рейнберг С.А., 1964). Болезненные припухлости конечностей ведут к вынужденному их положению. Ручки ребенка обычно согнуты в локтевых суставах, а ножки — в тазобедренных и коленных. Пассивное разгибание конечностей вызывает резкую боль. Сгибание обычно бывает свободным.
При генерализованной реакции, кроме местных изменений, у больного наблюдаются лихорадка (температура 37,5-38 °С), беспокойство, отсутствие аппетита.
Диагностика
Самое характерное проявление при рентгенологической диагностике младенческого кортикального гиперостоза — это возникновение грубых периоститов с остеосклерозом спустя месяц после манифестации заболевания. В трубчатых костях периоститы в виде толстых и плотных напластований возвышаются больше всего над серединой диафиза. Особенно хорошо это видно в большеберцовых костях (смотрите фото рентгенограммы).
Прогноз
Прогноз при младенческом кортикальном гиперостозе в основном благоприятный, но примерно в 25% случаев течение болезни затягивается, наблюдаются повторные ремиссии и обострения, которые ведут к задержке физического развития.
В конечном итоге форма и структура возвращаются к норме или приближаются к ней. Насколько скоро это происходит — зависит от степени выраженности гиперостоза.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
