Болезнь Вагнера – дерматомиозит

В современных медицинских справочниках указано, что дерматомиозит относят к системным прогрессирующим болезням соединительной ткани, для которого характерно преимущественное поражение мышечной ткани и кожи. Если кожный синдром отсутствует (эритема, отёчность и др.), что наблюдается в 30% случаев, то тогда врачи ставят диагноз полимиозита. Тем не менее некоторые доктора используют этот термин и для обозначения группы заболеваний в целом.

Многие специалисты называют дерматомиозит болезнью Вагнера (по фамилии врача, который впервые её описал).

Причины

Дерматомиозит чаще встречается у девушек (примерно в 2 раза). Однако в детском возрасте особой корреляции по половому признаку в отношении частоты заболеваемости разных полов не отмечается.

До сегодняшнего дня выяснить точную причину возникновения болезни Вагнера пока не удалось. Вместе с тем, существуют несколько достаточно обоснованных предположений относительно этиологии заболевания:

  • Вирусная теория.
  • Генетические факторы.
  • Иммунная теория.

Имеются клинические данные, указывающие, что целый ряд вирусов (грипп, краснуха и т. д.) воздействует на мышцы прямо или опосредовано. Установлено, что хроническая вирусная инфекция может персистировать (постоянно прибывать) в мышечной ткани и вызывать развитие вторичной иммунной реакции, что провоцирует полимиозит. В подтверждение этой гипотезы свидетельствует тот факт, что у многих пациентов обнаруживаются вирусоподобные частицы в мышцах при проведении электронной микроскопии образцов тканей.

В возникновении дерматомиозита ведущую роль отводят иммунной теории, которая тесно взаимосвязана с генетическими и вирусными факторами. Неоднократно доказано, что выраженные нарушения иммунитета активно участвуют в развитии системной патологии соединительной ткани.

Клиническая картина

Болезнь Вагнера – дерматомиозит

Возможно как острое, так и постепенно развитие заболевания. Преобладают кожные и мышечные проявления. Общие клинические симптомы дерматомиозита:

  • Подъём температуры до 39° С.
  • Ухудшается общее состояние здоровья.
  • В области лица, туловища, конечностей можно обнаружить распространённую и яркую эритему (покраснение).
  • Отмечается отёчность кожных покровов.
  • Быстро нарастает мышечная слабость, которая при остром течении за несколько месяцев приводит к обездвиживанию.
  • Пациент существенно ограничен в движениях, ощущает боль в мышцах и трудности в выполнении обычных действий (не может самостоятельно, вставать, сидеть, одеваться и т. д.).
  • Появляются проблемы с глотанием и голосом.
  • Отложение солей кальция в поражённых тканях и органах (кальциноз).
  • Иногда воспаляются слизистые оболочки (конъюнктивит, стоматит, отёчность зева и др.).
  • Поражаются внутренние органы (сердце, лёгкие, печень, почки).

В некоторых случаях кожные симптомы при дерматомиозите предшествуют поражению мышечной системы. Особенности кожной симптоматики:

  1. Доминируют эритема (участок покраснения кожи), отёчность и дерматит.
  2. Могут обнаруживаться различные высыпания в виде узелков (папулы), пузырьков (буллёзные элементы), точечных кровоизлияний (петехии). Выявляются области изъязвлений.
  3. Симптом Готтрона – специфичный признак болезни. Изменение цвета кожи в области тыльной поверхности суставов кистей.
  4. Отёчность и покраснения области вокруг глаз (периорбитальная зона) — характерный симптом «очков».
  5. Лицо, шея, суставы, наружная область плеча и предплечья, передняя поверхность бедра и голени — это наиболее частая локализация эритемы.
  6. Дерматит может напоминать себорейное или псориатическое поражение кожи.

Учитывая выраженность клинических признаков и симптомов дерматомиозита, лечение, как правило, проходит в условиях стационара под наблюдением врачей-специалистов.

Особенности течения

Болезнь Вагнера – дерматомиозит

Отмечено, что течение дерматомиозита достаточно разнообразное. Для этой патологии характерны волнообразность и прогрессирование симптоматики. Выделяют несколько клинических форм заболевания:

  • Острая.
  • Подострая.
  • Хроническая.

Каждая из вышеперечисленных форм имеет свои особенности. Для острого течения дерматомиозита характерно:

  • Лихорадка.
  • Быстрое нарастание поражений мышечной системы.
  • Распространённые эритематозные высыпания (выраженные участки покраснения кожи).
  • Прогрессирующее нарушение процесса глотания и звучания голоса.
  • Довольно-таки быстро поражаются сердце, почки и другие органы.
  • При отсутствии адекватной глюкокортикостероидной терапии больной обычно проживал не более одного года от начала заболевания.
  • На сегодняшний день применение современных стероидных препаратов препятствует прогрессированию патологического процесса, и существенно улучшают состояние пациента. Возможно даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении наблюдается более медленное нарастание симптомов дерматомиозита. Однако спустя 12—24 месяца от начала заболевания можно наблюдать развёрнутую клиническую картину, указывающую на тяжёлое поражение мышечной системы, кожи и других внутренних органов.

В большинстве случаев благодаря глюкокортикостероидам удаётся добиться ремиссии. Оптимальный курс лечения обеспечивает регрессию клинической симптоматики и предупреждает массивное отложение солей кальция в тканях.

Для хронической формы заболевания типичен цикличный и продолжительный характер течения. Превалируют атрофические и склеротические изменения в мышцах. Достаточно часто наблюдаются кожные симптомы (эритема, отёчность, зуд, дерматит и др.). Внутренние органы страдают редко. При хроническом течении можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Диагностика

Болезнь Вагнера – дерматомиозит

Несмотря на характерные клинические симптомы, диагностика дерматомиозита представляет определённые трудности. Нередки случаи ошибочных диагнозов. Немаловажную роль играют лабораторно-инструментальные методы исследования. Диагностика болезни Вагнера включает:

  • Лабораторные анализы.
  • Электромиографию.
  • Биопсию мышц.
  • МРТ мягких тканей.

Некоторые лабораторные показатели могут свидетельствовать о степени поражения мышечной системы. Если появляется креатин в моче, повышается уровень креатинфосфокиназы и аминотрансферазы в крови, необходимо искать патологические очаги в мышцах. Следует отметить, что по уровню мышечных ферментов в анализе крови судят об эффективности проводимого лечения пациентов с дерматомиозитом.

Биоэлектрическая активность мышц оценивается с помощью электромиографии. Результаты этого исследования не считаются специфичными для болезни Вагнера и не позволяют отдифференцировать от других миопатий. Тем не менее в совокупности с клиническими симптомами и данными дополнительных обследований (например, биопсия мышц) электромиографию широко используют в диагностике дерматомиозита.

Основные диагностические критерии, указывающие на то, что у пациента, скорее всего, болезнь Вагнера:

  • Характерные изменения на коже (отёчность, эритема и др.).
  • В проксимальных мышцах рук и ног отмечается появление прогрессирующей слабости.
  • Высокая концентрация мышечных ферментов в анализе крови.
  • Обнаружение патологических изменений в мышцах при проведении электромиографии и биопсии.
  • Повышенный уровень креатина в моче.
  • Уменьшение слабости мышц при терапии глюкокортикостероидами.

Дерматомиозит и беременность

Болезнь Вагнера – дерматомиозит

Как показывают клинические исследования, болезнь Вагнера весьма неблагоприятно сказывается на здоровье как беременной, так и плода. Поэтому вполне обоснованно, что острая форма дерматомиозита является противопоказанием для вынашивания ребёнка. Велика вероятность спонтанного аборта, внутриутробной смерти плода, преждевременных родов и т. д. Тем не менее вопрос о прерывании беременности решается индивидуально в каждом конкретном случае с учётом состояния женщины и характером течения заболевания.

При выявлении симптомов дерматомиозита рекомендуется незамедлительно обратиться в медицинское учреждение за профессиональной помощью.

Лечение

Согласно стандартной практике, лечение дерматомиозита, проявляющегося симптомами поражения мышц, кожи и других органов, направлено на улучшение состояние пациента и достижение стойкой ремиссии. В ряде случаев удаётся добиться даже полного выздоровления без остаточных явлений и осложнений. Основные надежды возлагают на глюкокортикостероидные препараты. Однако также активно применяют иммунодепрессанты и другие методы лечения, включая местную терапию при поражениях кожи.

Глюкокортикостероидная терапия

Болезнь Вагнера – дерматомиозит

Базовым лечением болезни Вагнера является применение глюкокортикостероидов. Во время прохождения терапевтического курса наблюдается улучшение практически каждого пациента с дерматомиозитом. Особенности глюкокортикостероидной терапии:

  • Начинается с назначения ударной дозы препарата (например, Преднизолона).
  • В течение первых 12 месяцев лечения дозировка должна сохраняться довольно-таки высокой.
  • Получив клинический эффект, постепенно уменьшают дозировку до адекватно поддерживающей, которую пациенты продолжают принимать в дальнейшем.
  • Клинико-лабораторные тесты (уровень креатинфосфокиназы, электромиография и т. д.) используют для контроля эффективности лечения.
  • Улучшение состояния может отмечаться уже в первые недели терапии.
  • Снижение дозировки обычно осуществляют через 40—60 дней от начала лечения.
  • Адекватная терапия даёт возможность сохранить не только жизнь, но и работоспособность.

Продолжительное применение глюкокортикостероидов сопряжено с немалым количеством побочных эффектов (ожирение, остеопороз, спондилопатия, диабет и др.). В таких случаях необходимо снижать дозу стероидного препарата, комбинировать с другими лекарствами и проводить симптоматическую терапию.

Иммуносупрессивная терапия

Болезнь Вагнера – дерматомиозит

Вторыми базовыми препаратами, которые активно применяются при дерматомиозите, являются иммунодепрессанты (цитостатики). Их можно назначать как самостоятельно, так и в комбинации с глюкокортикостероидами. Наиболее часто применяют Циклофосфамид и Азатиоприн при поражении внутренних органов. Возможные побочные эффекты цитостатиков:

  • Костномозговая супрессия, проявляющаяся уменьшением количества защитных клеток крови — лейкоцитов.
  • Токсичность для печени.
  • Осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта.
  • Различные высыпания на кожи.
  • Снижается сопротивляемость к инфекциям и др.

Режим и схемы применения иммунодепрессантов при болезни Вагнера определяет лечащий врач.

Дополнительная терапия

Болезнь Вагнера – дерматомиозит

При выраженных кожных симптомах дерматомиозита задействуют мазь Триамцинолон в качестве местного лечения, которая относится к синтетическим глюкокортикостероидам. Если наблюдается тяжёлое поражение кожных покровов, можно воспользоваться Клобетазолом, назначаемым короткими курсами. Этот препарат обладает высокой фармакологической активностью. Рекомендуется смазывать поражённые участки тела, за исключением области лица. Как дополнительное наружное средство при вялотекущих дерматитах и эритемах используют иммуносупрессивный препарат Такролимус.

Когда наблюдается активный процесс, нестероидные противовоспалительные средства неэффективны. Использование НПВС оправдано в комплексной терапии хронической формы дерматомиозита.

Если выявляется отложение солей кальция в тканях (кальциноз), целесообразно назначение колхицина. В некоторых случаях показано удаление кальцифицированных очагов оперативным путём.

Прогноз

Болезнь Вагнера – дерматомиозит

До начала применения глюкокортикостероидов болезнь Вагнера считалась крайне опасной, поскольку до 75% пациентов скоропостижно умирали. С активным внедрением стероидных лекарственных препаратов в курс лечения дерматомиозита прогноз относительно жизни значительно улучшился. В то же время определяющее значение имеет тяжесть и течение заболевания, а также развитие различного рода осложнений.

Своевременно начатое адекватное лечение существенно улучшает прогноз. Стоит отметить, что даже если удаётся вернуть больных к активному образу жизни, им необходимо будет продолжать поддерживающую терапию и диспансерное наблюдение. Кроме того, следует исключить физические нагрузки, работу в ночное время, командировки, воздействие неблагоприятных факторов и т. д.

Почти две трети пациентов с дерматомиозитов имеют признаки и симптомы поражения кожи, которые требуют назначения адекватного местного лечения.

Профилактика

Предпринимаемые меры для профилактики дерматомиозита в основном направлены на предупреждение обострений и дальнейшей генерализации (распространению) патологического процесса. Вторичная профилактика болезни Вагнера включает следующие мероприятия:

  • Исключение провоцирующих факторов.
  • Раннее выявление заболевания.
  • Оптимальное лечение в условиях стационара.
  • Адекватная поддерживающая терапия.
  • Диспансерный контроль.

Хотелось бы заметить, что при возникновении сопутствующей патологии или проведении оперативного вмешательства глюкокортикостероиды, как правило, не отменяют. Беременность можно планировать только по достижению стойкой ремиссии. При необходимости пациентам дают группу инвалидности, которую могут снять в случае стабилизации состояния здоровья. Если отмечается благоприятное течение, рекомендуется не менее двух раз в год обращаться к специалисту в рамках диспансерного наблюдения.

Особое внимание следует уделять лицам из групп риска. В частности, детям с повышенной чувствительностью к различным внешним и внутренним факторам и людям, имеющим отягощённый семейный анамнез в плане ревматических болезней.


1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информация по медицине и здоровью: статьи о болезнях, клинике, симптомах, диагностике, лечению и лекарствах
Adblock
detector