По сравнению с большинством других кожных заболеваний, пузырчатка относится к редким, но крайне тяжёлым патологиям. В то же время не является заразной или опасной для окружающих болезней. В основном болеют люди среднего возраста.
Что это такое?
Под термином «пузырчатка» понимают хроническое дерматологическое заболевание, проявляющееся пузырями на коже, которые без оптимальной терапии распространяются по всему телу, что может стать причиной смертельного исхода пациента. Основная категория больных — это взрослые люди от 35-ти лет.
До применения глюкокортикостероидов нельзя было рассчитывать на благоприятный прогноз. Тем не менее несмотря на достижения современной медицины, добиться полного выздоровления пока не удаётся. В то же время достаточно часто развиваются серьёзные осложнения из-за применения сильных гормональных и иммуносупрессивных лекарственных препаратов.
В редких случаях пузырчатка встречается у детей и протекает довольно-таки тяжело.
Причины болезни
Ещё в середине прошлого столетия было доказано, что в основе развития пузырчатки лежат аутоиммунные механизмы. Благодаря иммунофлюоресцентному методу учёные обнаружили в крови пациентов антитела к антигенам собственного эпидермиса. Эти циркулирующие белки относятся к иммуноглобулинам класса G. Специалисты определили, что чем выше уровень этих антител в крови, тем тяжелее протекает заболевание. В роли провоцирующих факторов могут выступать:
- Инфекционные болезни.
- Использование различных лекарств.
- Применение вакцин.
- Эндокринная патология.
- Тяжёлые соматические заболевания.
- Психоэмоциональный стресс и т. д.
Как выглядит заболевание?
Основным клиническим проявлением этой кожной болезни является возникновение на коже пузырей. Поражаются массивные области тела, вызывая болезненные эрозии на коже и слизистой оболочки рта. Буллы или пузыри представляют собой полости, которые возвышаются над поверхностью и заполнены жидкостью. Размеры могут достигать от 1 сантиметра и более.
Выделяют несколько форм пузырчатки:
- Обыкновенная (вульгарная).
- Вегетирующая.
- Листовидная.
- Себорейная (эритематозная).
Одна из отличительных черт заболевания состоит в том, что пузыри возникают на невоспаленной коже.
Обыкновенная
При вульгарной или обыкновенной форме пузыри начинают появляться в ротовой полости. Через некоторое время эти патологические элементы обнаруживаются на туловище, руках, ногах, в крупных складках и лице. В некоторых случаях наблюдается спонтанное заживление первичных очагов, однако вскоре они появляются снова, приобретая более выраженный характер. На слизистой ротоглотки разрыв пузырей приводит к образованию ярко-красных эрозий. При множественном поражении отмечается выраженная болезненность, которая не даёт пациенту возможности нормально принимать пищу и даже говорить.
Если пузыри вскрываются на коже, что случается довольно-таки часто, моментально формируются мокнущие эрозии. При заживлении ран образуются корки с коричневатым оттенком, на месте которых остаются пигментные участки. У некоторых пациентов при спонтанной ремиссии или оптимальной терапии разрушение пузырей не происходит. В таких случаях наблюдается рассасывание экссудата булл (жидкости) и постепенное отпадение отслоившегося эпителия. Ощущение зуда, как правило, не отмечается. Жалобы на сильные боли из-за обширных эрозивных поражений.
Спонтанное выздоровление обычно сменяется обострениями заболевания. Если наблюдается доброкачественное течение, то общее состояние пациента практически не меняется. Вместе с тем злокачественное течение приводит к значительному истощению организма, вторичным инфекциям, нарушению электролитного баланса и т. д.
Вегетирующая
На начальных этапах вегетирующая пузырчатка напоминает вульгарную форму. Может начинаться с поражения слизистой рта. Тем не менее наблюдается тенденция расположения булл около естественных отверстий, пупочной области и крупных складок. После вскрытия пузырей на эрозивных поверхностях появляются папилломатозные образования. Патологические очаги склонны к слиянию и формировать массивные вегетирующие области, поражённые папилломатозными элементами.
На некоторых участках кожи выявляется гнойно-некротический распад. Эта форма заболевания вызывает болезненность и ощущение жжения. Из-за боли пациент может практически не двигаться. Если лечение оказывается успешным, эрозии заживают и на месте очагов определяются пигментационные области.
При всех клинических вариантах пузырчатки наблюдается поражение слизистой оболочки рта.
Себорейная
Клинически установлено, что эритематозная или себорейная пузырчатка может трансформироваться в обыкновенную или листовидную. Как правило, имеет доброкачественное течение, но весьма продолжительное. Ведущие симптомы этой формы заболевания:
- Зачастую первым поражается кожа лица.
- Грудь, спина и волосистая часть головы могут вовлекаться в патологический процесс через некоторое время. Однако редко выступают в роли первичного очага.
- Из-за наличия жирных корок на фоне эритемы (покраснения) нетрудно спутать с рубцующим дерматозом.
- Если удалить корки, выявляются эрозии.
- Поражение слизистой полости рта возможно, но достаточно редко.
Как лечить?
Цель терапии пациентов с диагнозом пузырчатка заключается в предотвращении возникновения новых пузырей, заживления эрозивных очагов и улучшения качества жизни. Оптимальная терапия начинается с момента обнаружения первых высыпаний, даже если их незначительное количество. На сегодняшний день единственными препаратами, которые могут помочь при пузырчатке, являются глюкокортикостероиды. Чтобы снизить высокие дозировки стероидных лекарств, назначают цитостатики и экстракорпоральные методы лечения.
Среди глюкокортикостероидов могут прибегать к назначению Преднизолона, Триамцинолона или Дексаметазона. Особенности их применения:
- Начинать лечение можно с любого из вышеперечисленных лекарств.
- В процессе терапии допускается смена препаратов.
- Высокая дозировка глюкокортикостероидов сохраняется до прекращения появления пузырей и заживления эрозивных очагов.
- Затем постепенно уменьшают суточную дозу гормонального лекарства и доводят до поддерживающей, при которой не появляются новые высыпания.
- Абсолютные противопоказания к назначению глюкокортикостероидов при лечении пузырчатки отсутствуют.
Придерживаясь подобной методике, удаётся добиться прекращения применения гормональных препаратов примерно у 15% пациентов. Сегодня также могут использовать комбинированное лечение глюкокортикостероидами и цитостатиками. Наиболее часто задействуют Преднизолон и Метотрексат в соответствующих дозировках.
Без адекватной терапии значительно возрастает риск летального исхода.
Экстракорпоральные методы лечения
В настоящее время в качестве дополнения к основной терапии используют экстракорпоральные методы лечения. Основное преимущество — они позволяют снизить высокие дозы глюкокортикостероидов, что даёт возможность уменьшить вероятность развития серьёзных побочных эффектов у пациентов от применения гормональных препаратов.
К экстракорпоральным методам лечения пузырчатки относят:
- Фотохимиотерапию.
- Плазмаферез.
- Иммуноадсорбцию.
Например, использование плазмафереза позволяет удалить циркулирующие аутоантитела, что обуславливает его терапевтическое действие при пузырчатке. В среднем лечебный курс включает от 6 до 10 процедур, которые проводятся трижды в неделю. За одну процедуру можно удалить до 15% иммуноглобулинов класса G. За несколько методов очистки крови удаётся даже полностью ликвидировать аутоантитела, провоцирующие заболевание. Это даёт возможность снизить дозировку глюкокортикостероидов и цитостатиков. Тяжёлые формы пузырчатки являются показанием для плазмафереза.
Аналогичным терапевтическим эффектом обладают фотохимиотерапия и иммуноадсорбция.
Наружная терапия
При любой форме пузырчатки наружная терапия не играет решающей роли, но может немного улучшить состояния пациента. Поражённые участки кожи можно присыпать Дерматолом в комбинации с цинком. Также помогают перманганатные ванны. Если имеются эрозии в ротовой полости, назначают полоскание антисептическим раствором (например, Хлоргексидином). В случае поражения области губ допускается использования лекарственных мазей, которые содержат глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты (Акридерм).
Ускоряет процесс заживления ран и эрозивных поверхностей наружное средство Солкосерил. Его нельзя использовать только при повышенной чувствительности к компонентам лекарства. Для устранения болевых ощущений, защиты поражённой слизистой рта и ускорения процесса восстановления следует применять тот же препарат, но только в виде дентальной адгезивной пасты.
Вирусная форма
Отдельно следует отметить вирусную пузырчатку полости рта и конечностей. В роли возбудителя выступает энтеровирус Коксаки. Инкубационный период достаточно короткий и длится от трёх до семи дней. Как правило, энтеровирусная инфекция протекает в лёгкой форме. В большинстве случаев прогноз благоприятный. Заболевание разрешается самостоятельно в течение недели. Болеют в основном дети, но встречается и у молодых людей. Уровень заболеваемости выше в весенне-летнее время.
Симптомы
При осмотре ротовой полости определяются мелкие язвы, на кистях и стопах — эритематозные высыпания. Выявляются многочисленные мелкие везикулы (пузырьки), после вскрытия которых образовываются язвочки. Язык, твёрдое нёбо, слизистая губ и щёк являются типичной локализацией везикул. После их разрушения остаётся эрозивная поверхность, которая причиняет немалый дискомфорт пациенту.
Кроме того, нередко наблюдается повышение температуры, общее недомогание, головные боли, усталость, увеличение регионарных лимфатических узлов (лимфаденит). Независимо от того, проводите ли вы лечение или нет, эрозии заживают в течение 10 суток.
Лечение взрослых
При неосложнённом течении заболевания применение специфического лечения не требуется. Вполне можно ограничиться симптоматической терапией. Для полоскания рта используют, например, лекарственный раствор Оки, являющийся нестероидным противовоспалительным средством. Допускается к применению с 6-летнего возраста. Обладает местным противовоспалительным и обезболивающим действиями.
Полоскать рот можно раствором Элюдрил, содержащим хлоргексидин и хлорбутанол. Оказывает антисептический, противовоспалительный и болеутоляющий эффекты. Обеспечивает довольно быстрое заживление эрозий и язв на слизистой оболочке. Противопоказан при наличии аллергии на компоненты лекарства.
В крайне редких случаях вирусная пузырчатка может осложниться миокардитом, энцефалитом или менингитом.
Особенности болезни у детей
Вирусная пузырчатка полости рта и конечностей чаще наблюдается у детей и характеризуется более тяжёлым течением. Инфекционный процесс приводит к появлению лихорадки, лёгкого недомогания и болезненности в ротовой полости. Основные клинические симптомы заболевания:
- Поражается кожа кистей, стоп и слизистая ротовой полости.
- Сыпь на коже представлена в виде везикул (небольших пузырьков), реже — тонкостенных пузырей и ярко-красных пятен.
- При вскрытии пузырьков образовываются сероватые язвы, имеющие красный ободок.
- Если сыпь локализуется на стопе, то преимущественно в области пальцев и края подошвы.
- В возрасте до трёх лет редко обнаруживается поражение стоп.
- Высыпания располагаются поверхностно, и процесс заживления длится около недели, не принося особых беспокойств пациенту.
- В ротовой полости можно выявить ярко-красные пятна, везикулы и неглубокие, но болезненные язвы.
- В младшем детском возрасте возможно появление пятнисто-папулёзной сыпи в области ягодиц.
Подход к лечению вирусной пузырчатки у детей аналогичный, как и у взрослых. Отдаётся предпочтение симптоматической терапии. Тщательная гигиена ротовой полости, полоскание обезболивающими и антисептическими растворами (например, Лидокаин, Хлоргексидин).
(Пока оценок нет)
Загрузка...
