Некоторые заболевания кожи имеют наследственную природу возникновения. Другие связаны с инфекционным процессом.
Сочетает в себе сразу несколько механизмов развития крайне редкое заболевание эпидермодисплазия бородавчатая. Другое название – болезнь Левандовского-Лютца.
Механизмы развития
Эпидермодисплазия верруциформная имеет довольно сложные механизмы развития. В упрощенной форме их можно представить следующим образом:
- У человека имеется генетическая мутация, в результате которой защитные свойства кожи ослабевают.
- Мутация приводит к повышенной чувствительности кожи к воздействию вируса папилломы человека.
- С этим микробом встречаются до 90% жителей планеты, однако без генетического дефекта вирус не вызывает такого выраженного поражения кожи.
- К появлению бородавок могут привести 5, 8 и 47 типы (они чаще всего вызывают рак кожи), а также менее опасные 3, 14, 20 и 25 штаммы.
- Вирус вызывает в коже вялотекущую воспалительную реакцию. Она становится причиной разрастания кератина. Так возникают плоские бородавки – основное проявление болезни.
Имеются определенные генетические закономерности развития болезни:
- Она имеет аутосомно-рецессивное наследование: связана не с половой, а с аутосомной хромосомой и проявляется, только если предрасположенность есть у обоих родителей.
- Если оба родителя являются носителями гена, то больной ребенок родится с вероятностью 25%.
- Если же хотя бы у одного из родителей есть эта болезнь в анамнезе, то риск рождения ребенка составляет от 50 до 100% в зависимости от генетического кода другого родителя.
Установить генетическую предрасположенность болезни можно, хорошо зная семейный анамнез.
Клиника
Заболевание имеет довольно характерную клиническую картину, которая позволяет установить диагноз. К симптомам болезни относятся:
- Появление на коже обильных плоских бородавок сразу после первичного инфицирования любым штаммом папилломавируса.
- Элементы имеют небольшой размер – до 5 мм. Они располагаются на коже верхних и нижних конечностей.
- Гораздо реже первичные элементы образуются на лице, шее и спине.
- Вскоре количество элементов увеличивается, постепенно они занимают кожу всей поверхности тела.
- Бородавки имеют различный размер – от розового до коричневого. Окраска связана с длительностью возникновения элемента.
- Старые бородавки могут сильно выступать над поверхностью кожи.
- Они не зудят и не болят, температура тела человека также остается неизменной.
- Возникновение элементов возможно в виде линий в местах травмирования кожи.
- Характерными проявлениями болезни являются гиперкератоз (повышенное шелушение кожи) и алопеция (выпадение волос).
Благодаря характерной клинической картине врач может поставить диагноз, даже не прибегая к специальным дополнительным методикам.
Осложнения
Бородавчатая эпидермодисплазия сама по себе не вызывает субъективных проявлений опасных для жизни, она является лишь косметическим дефектом. Но вся опасность заболевания заключается в том, что любая бородавка способна озлокачествляться и переходить в другую болезнь:
- Бовеноидный папуллез – является облигатным предраком (рано или поздно вызывает рак кожи). На коже формируются красные пятна и бляшки до 4 см в диаметре. Характерным проявлением является кожный зуд. Папулы не переходят друг в друга и не сливаются между собой.
- Болезнь Боуэна – является результатом избыточного разрастания кератиноцитов кожи. Считается дерматологами «раком на месте» (злокачественный процесс уже имеется, но не распространяется на глубокие слои). Проявляется появлением бляшек красного цвета, которые способны увеличиваться и покрываться мокнущей поверхностью или чешуйками белого цвета.
- Плоскоклеточный рак – наиболее опасное осложнение болезни. Способен метастазировать в различные органы тела. Клинические проявления зависят от формы болезни: язвенной, узелковой или бляшечной.
Любая из бородавок может малигнизироваться (озлокачествляться), поэтому необходима своевременная диагностика эпидермодисплазии и ее лечение.
Диагностика
Специальными методами исследования при болезни имеются вирусологический и гистологический.
Вирусологическое исследование крови проводят для определения инфицирования вирусом папилломы человека. Имеет значение определенный штамм возбудителя, так как не все вызывают патологический процесс.
Гистологический анализ – предполагает взятие биопсийного материала из бородавки. Биоптат направляется в патогистологическую лабораторию, где врач осматривает его под микроскопом.
Существует не так уж и много способов специальной диагностики бородавчатой эпидермодисплазии. Поэтому врачами разработан ряд критериев, которые увеличивают вероятность правильной постановки диагноза:
- Начало болезни до 25 лет – указывает на наследственный характер патологии.
- У ближайших родственников имеются схожие клинические проявления или установленный диагноз.
- Бородавки имеют генерализованное распространение – поражено несколько областей тела.
- Вирусологический тест на папилломавирус перечисленных выше штаммов положительный.
- Биопсия кожи с характерным гистологическим строением бородавки.
Иногда диагноз устанавливается, даже если не все критерии имеются у конкретного человека.
Лечение
Если у пациента возникают симптомы этой болезни, важно соблюдать вторичные меры профилактики:
- Избегать длительного пребывания на солнце.
- Делать рентгенографию только по строгим показаниям.
- Не подвергаться воздействию других инфекционных агентов.
При появлении первых бородавок возможно использование консервативных средств. Они помогают укрепить иммунные силы и неспецифическую защиту кожи. С этой целью применяются интерфероны, витамин А и адаптогены.
Полноценное лечение возможно только оперативным путем – удаляют каждую бородавку по отдельности с помощью:
- Электрокоагуляции – электрическое иссечение образования.
- Криодеструкции – уничтожение бородавки холодом.
- Лазерокоагуляция – иссечение специальным лазерным ножом.
Осложнения болезни могут потребовать более серьезных оперативных вмешательств, а также проведения химиотерапии.
Лучевая терапия при этой патологии не проводится.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
