Меланома (меланобластома) – это злокачественная пигментная опухоль чаще с неблагоприятным прогнозом. Обычно поражает кожу, но в некоторых случаях страдают органы зрения.
Меланома глаз
Точная причина возникновения этой опухоли неизвестна, она имеет нейроэктодермальное происхождение. Меланома глаз обычно наблюдается у пациентов старше 50 лет, в редких случаях выявляется и у детей. Мужчины заболевают чаще. В большинстве случаев поражается только один глаз.
Меланома может поражать веко, слизистую глаза – конъюнктиву или сосудистую оболочку (хориоидею, радужку). Течение ее тяжелое, опухоль быстро прорастает в соседние ткани, рано распространяется по организму лимфогенным и гематогенным путем.
Метастазы обнаруживают в следующих органах:
- Печени (наиболее часто).
- Селезенке.
- Легких.
- Лимфатических узлах.
- Коже и подкожно-жировой клетчатке.
- Костях.
Метастазы в печени могут выявить спустя 20 лет после радикального удаления меланомы. Нередко их принимают за новую опухоль. Также случается, что единичные метастазы существуют в других органах длительное время, не распространяясь по организму. По мнению онкологов, это свойственно именно меланоме глаза.
Злокачественность зависит от расположения новообразования. Наиболее опасна меланома века, самый благоприятный прогноз – у опухоли хориоидеи. Летальность – 50–60% и выше на поздних стадиях.
Провоцирующие факторы:
- Цвет радужки (болеют преимущественно голубоглазые и зеленоглазые люди).
- Повышенная светочувствительность кожи (для меланомы век). Чаще диагностируют опухоль у светлокожих, рыжеволосых пациентов или блондинов.
- Нарушенная пигментация органа зрения (меланоцитоз глазной).
- Невус в зоне глаза.
- Сопутствующая меланома кожи, в том числе после радикального лечения.
Чрезмерная инсоляция повышает общий риск заболеваемости меланомой, поражение глаз чаще наблюдают у людей, проводящих много времени на открытом воздухе, под солнцем.
Классификация
По локализации злокачественного новообразования выделяют следующие виды меланомы органа зрения:
- Века (высокая степень злокачественности).
- Конъюнктивы (рано распространяется и метастазирует).
- Сосудистой оболочки (увеальная меланома). Отдельно описывают поражение радужной оболочки, ресничного тела и хориоидеи (85%).
Также меланома глаз классифицируется по системе TNM – с учетом размера опухоли, метастазов в лимфатические узлы и другие органы.
Меланома века
Злокачественное поражение века встречается редко, провоцируется чрезмерной инсоляцией. Также онкологи изучают роль генетической предрасположенности в развитии этой болезни. Заболевают люди старше 30 лет, пол значения не имеет. Меланома может формироваться из невуса века или возникать на неизмененной коже.
Пациенты предъявляют жалобы на появление образования в области глаза, которое меняет свою окраску или увеличивается, кровоточит. В тяжелых случаях опухоль изъязвляется. Края образования неровные, пигментация неравномерная.
Онкологи дифференцируют меланому века от невуса и пигментированного базальноклеточного рака. Диагноз подтверждают при гистологическом исследовании. Лечение – только радикальная операция. Прогноз восьмилетней выживаемости колеблется от 93% при поверхностной меланоме до 33% , при глубоком прорастании опухоли.
Меланома конъюнктивы
Меланома конъюнктивы – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Встречается у молодых людей (20–30 лет) и даже у детей. Но чаще заболевают после 55 лет. К появлению злокачественной опухоли приводит перерождение клеток невуса или приобретенного меланоза (наиболее часто). В 5% случаев предшествующих заболеваний не выявляют.
Преимущественная локализация – конъюнктива глазного яблока (в 70% случаев). Обычно пигментирована, но встречаются и беспигментные опухоли. Чаще меланома конъюнктивы выглядит как узел, растет быстро. Реже – представлена множественными участками поражения, склонными к слиянию. Поверхность ее гладкая, блестит, заметны отложения пигмента в виде россыпи.
Конъюнктивальная меланома окружена сетью сосудов. Со временем на ее поверхности становятся заметны язвы, опухоль начинает кровоточить.
Для этой формы заболевания характерен отсев сателлитов (небольших опухолей). Если меланома беспигментная, они не видны при осмотре из-за маленьких размеров. Это ухудшает прогноз. В 50% случаев новообразование конъюнктивы распространяется на роговицу.
Для этой меланомы характерен экзофитный рост, поэтому пациенты предъявляют жалобы на ухудшение зрения, ощущение инородного тела в глазу, дискомфорт, боль, кровоизлияния. Диагноз устанавливают во время осмотра, для подтверждения используют радиофосфорную диагностику, УЗИ. Биопсию выполняют, если планируют удаление глазного яблока (энуклеацию).
Лечение зависит от размеров опухоли. Это может быть частичное удаление или энуклеация. Хирургическое вмешательство дополняется аппликационной лучевой терапией. Прогноз пятилетней выживаемости при комбинированном лечении и отсутствии метастазов – 95%.
Меланома радужки
Эта опухоль чаще представляет собой узел без четких границ. Цвет варьирует от коричневого до светло-розового. На неровной поверхности новообразования заметны сосуды. Кроме узловой, выделяют смешанную форму. Ее рост – плоскостный, вокруг наблюдают распыление пигмента.
Если меланома распространяется на зрачок, его форма меняется. При прорастании в заднюю камеру глаза хрусталик смещается и мутнеет, в переднюю – повышается внутриглазное давление. Нередко обнаруживают опухолевые сателлиты на радужной оболочке.
Если опухоль диффузная, стойкая внутриглазная гипертензия развивается рано и является основным симптомом. Может наблюдаться гетерохромия – разный цвет радужки.
Редко встречается бессимптомная форма опухоли – меланома тапиока. Для нее характерен медленный рост. При осмотре офтальмолог видит сосуды новообразования, пигментные скопления по краю зрачка, узелки на радужной оболочке. Они могут сливаться. При меланоме тапиока нередко формируется гифема – скапливается кровь в передней камере.
Меланома ресничного тела
Опухоль изредка поражает только ресничное (цилиарное) тело, чаще в процесс вовлекаются соседние структуры с формированием иридоцилиарной или цилихориоидальной меланомы. Встречаются две формы новообразования – беспигментная и пигментная.
Поражение цилиарного тела характеризуется медленным ростом, отсутствием симптомов. Иногда наблюдают гипотонию глазного яблока. По мере увеличения опухоли смещается и мутнеет хрусталик, из-за чего ухудшается зрение. Если она прорастает в переднюю камеру, радужка приобретает складчатую форму, меняется форма зрачка, снижается светочувствительность. Иногда реакция на свет полностью отсутствует.
На поздних стадиях развивается глаукома.
Меланома хориоидеи
Опухоль (увеальная меланома) представлена двумя формами – узловой и диффузной. Может располагаться постэкваториально (более 50%) и в зоне экватора. К редким локализациям относят мультицентрические и бинокулярные варианты.
В начале роста опухоли обнаруживают серый, желто-коричневый или зеленый круглый очаг. По мере прогрессирования болезни разрастаются новообразованные сосуды, пигментация усиливается. Пропотевание жидкости из сосудов приводит к отслойке сетчатки.
Иногда опухоль напоминает гриб – из-за разрыва стекловидной пластинки, на ее поверхности видны геморрагии. Чем быстрее растет меланома глаза, тем выше риск кровоизлияний в окружающие ткани и сетчатку.
При осмотре окулист видит косвенные признаки злокачественного поражения:
- Рубеоз радужки (новообразованные сосуды).
- Отслойку сетчатки.
- Увеит, склерит, иридоциклит.
- Кровоизлияние в стекловидное тело (гемофтальм).
- Вторичное повышение внутриглазного давления.
- Помутневший хрусталик.
- Эндофтальмит (воспаление внутренних структур).
- Субатрофию (уменьшение размеров глазного яблока).
Чаще всего заболевают люди в возрасте 60 лет. Диагностируют опухоль в следующих ситуациях:
- Случайно – во время осмотра глазного дна при профилактическом осмотре.
- При появлении снижения и искажения зрения, изменении полей зрения, жалобах на фотопсии – вспышки света, блестящие шары перед глазами.
- При развитии болевого синдрома – из-за вторичной глаукомы, увеита.
Морфологически (по клеточному строению) различают несколько вариантов увеальной меланомы.
Морфологические варианты
По своему клеточному строению опухоль представлена меланоцитами трех типов:
- Веретеноклеточный тип A (с веретенообразным продолговатым ядром).
- Веретеноклеточный тип B (с овальным ядром, с фигурами митозов).
- Эпителиоидные клетки (с большими ядрами, митотическими фигурами).
В практической деятельности онкологи выделяют два типа увеальной меланомы:
- Веретеноклеточный A. Это веретеноклеточный невус без метастазирования, веретеноклеточная меланома хориоидеи (частота метастазов 15%) и смешанная форма, метастазирующая в 46,7% случаев.
- Эпителиоидный. В средних и больших новообразованиях этого типа обнаруживают «кровяные озера» – лакуны без стенок, ограниченные клетками опухоли.
Степень пигментации увеальных опухолей может быть разной – от слабой (беспигментные) до ярко выраженной. Цвет их меняется по мере роста, чаще становится более насыщенным – коричневым. Но может сохраняться и желтая или светло-розовая окраска. Считается, что прогноз ухудшается при усилении пигментации опухоли.
Диагностика увеальной меланомы
В диагностике злокачественного поражения используют следующие методы:
- Офтальмоскопию глазного дна и биомикроскопию при расширенном зрачке.
- Диафаноскопию, трансиллюминацию – при пигментированных меланомах. Это высокоинформативный метод, но он дает ложно-положительные результаты при кровоизлияниях.
- Флюоресцентную ангиографию. Информативность исследования высока, определяется пятнистое окрашивание новообразования.
- УЗИ с допплерографией. Позволяет подтвердить диагноз и определить степень васкуляризации образования.
- КТ, МРТ.
Перед обследованием пациента необходимо уточнить онкологический анамнез, в 0,37% случаев встречается семейная увеальная меланома глаз. Также опухоль сосудистой оболочки наблюдают при первично-множественном раке, поэтому диагностика должна быть комплексной.
Лечение
При данном заболевании по возможности используют органосохраняющие методы. К ним относят:
- Резекцию опухоли.
- Брахитерапию (контактное лучевое лечение).
- Гипертермию, термотерапию.
- Лазеркоагуляцию.
Органосохраняющая терапия возможна, если размер новообразования не превышает 14 мм в наибольшем диаметре, для некоторых локализаций эти параметры ниже. При больших меланомах показана энуклеация глаза.
Если в процесс вовлечена костная структура, и остановить прорастание невозможно при помощи радиотерапии, выполняют экзентрацию – удаляют глазное яблоко и все содержимое орбиты. Чем ниже стадия опухоли по системе TNM, тем благоприятнее прогноз для пациента.
Меланома глаз – чрезвычайно опасная болезнь. Своевременная диагностика и адекватное комбинированное лечение улучшают прогноз выживаемости. При появлении необычных симптомов со стороны глаз следует сразу обратиться к офтальмологу. При наличии пигментных пятен, меланоза в этой области ежегодные профилактические осмотры обязательны.