Наследственные системные заболевания скелета

Наследственные системные заболевания скелета

Интерес к наследственным системным заболеваниям скелета в последнее десятилетие резко возрос как в нашей стране, так и за рубежом.

Предпосылкой к этому явилось быстрое развитие исследований, касающихся клинической диагностики, дифференциальной диагностики и генетических аспектов этой группы наследственных ортопедических заболеваний.

Классификация

Анатомо-гистологическое строение кости, на котором основана классификация, предложенная Ph. Rubin, 1964.

Попытки классифицировать пороки развития костно-суставного аппарата предпринимались уже с 20-х годов текущего столетия.

Однако лишь с 60-х годов интенсивное изучение наследственной патологии, в частности системных заболеваний костно-суставного аппарата, привело к возникновению ряда классификаций:

  • Волков М.В., 1968,
  • Rubin Ph., 1964,
  • «Парижская номенклатура скелетных дисплазий», 1969,
  • Kusick Me, Scott, 1971,
  • Iprauger J. и др., 1974,
  • «Международная номенклатура конституциональных заболеваний костей», 1977.

Ни одна из классификаций не является совершенной, вопрос группировки наследственных заболеваний скелета нуждается в дальнейшей разработке. Рабочей классификацией, наиболее применимой в практической работе ортопедических и педиатрических клиник, является классификация М.В. Волкова с соавт. (1982). В основу данной классификации положен принцип рентгенологической классификации Rh. Rubin, согласно которому все системные поражения скелета делится на группы в зависимости от локализации первичного дефекта (смотрите рисунок).

Классификация наследственных системных заболеваний скелета М.В. Волкова

Классификация дисплазий, предложенная М.В. Волковым и соавт. (1982):

  • Эпифизарные дисплазии.
  • Физарные дисплазии.
  • Спондилоэпиметафизарные дисплазии с преимущественным поражением позвоночника и тазобедренных суставов.
  • Метафизарные дисплазии.
  • Диафизарные дисплазии.
  • Смешанные формы системных заболевании скелета (дисплазии , дизостозы).
  • Мукополисахаридозы.

В этой классификации дается характеристика лишь наиболее часто встречающихся системных заболеваний скелета, имеющих значение для практической деятельности рентгенологов.

Диагностика

рентгенодиагностика наследственных системных заболеваний скелета

Диагностика и, в частности, рентгенодиагностика наследственных системных заболеваний скелета возможна и играет решающую роль преимущественно в детском возрасте. У взрослых типичные изменения и деформации костей в большинстве случаев теряют свои характерные особенности в результате развития возрастных дистрофических изменений. В некоторых случаях участки атипичной оссификации у детей «дозревают» до нормальной структуры у взрослых. Нередко у взрослых отмечаются лишь диспропорциональное телосложение, контрактуры и деформации суставов.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информация по медицине и здоровью: статьи о болезнях, клинике, симптомах, диагностике, лечению и лекарствах
Adblock
detector