Примерно 3% злокачественных новообразований и 90-95% новообразований, возникающих из-за почек, приходится на светлоклеточный рак почки. Прогноз для этого заболевания зависит от стадии развития рака и методов лечения.
Суть заболевания
Светлоклеточный рак почки характеризуется отсутствием ранних предупреждающих признаков, разнообразных клинических проявлений и резистентностью к радиации и химиотерапии. Все чаще рак почек диагностируется на более ранней стадии, а нефрон-сберегающие операции и термическая абляция становятся самими популярными методами лечения для меньших опухолей. Радикальная нефрэктомия является стандартом для крупных и центральных опухолей.
В последние годы клинические испытания установили целевую терапию как наиболее распространенное лечение первой линии у пациентов с метастатическим заболеванием. Несмотря на то, что стратегия оптимального лечения продолжает развиваться, три агента, которые нацелены на ангиогенез (сунитиниб, бевацизумаб и пазопаниб), были одобрены в качестве первоначального лечения.
Ряд агентов доступен для использования во второй и последующих линиях терапии, к ним относятся антиангиогенная терапия (если она еще не используется в лечении первой линии), ниволумаб, кабосантиниб и ингибиторы mTOR.
Происхождение светлоклеточного рака почки относится с проксимальному почечному трубчатому эпителию. Рак почки встречается в спорадической (ненаследственной) и наследственной форме, и обе формы связаны со структурными изменениями короткого плеча хромосомы 3.
Светлоклеточный рак почки обычно развивается бессимптомно. Признаки, представляющие собой боли в боку, гематурию и припухлость в поясничной области являются необычными и указывают на развитую болезнь. Треть пациентов не испытывают симптомов заболевания, и светлоклеточный рак почек у них обнаруживаются при случайном радиологическом исследовании.
Другие признаки и симптомы включают следующие:
- потеря веса,
- повышенная температура,
- высокое давление,
- гиперкальциемические проявления,
- повышенное потоотделение ночью,
- недомогание,
- варикоцеле (у мужчин).
Почечная клеточная карцинома является уникальной и сложной опухолью из-за частого возникновения паранеопластических синдромов, включая гиперкальциемию, эритроцитоз и неметастатическую печеночную дисфункцию (то есть синдром Штауффера). Полиневромиопатия, амилоидоз, анемия, лихорадка, кахексия, потеря веса, дерматомиозит, повышенная скорость оседания эритроцитов и гипертония также связаны с карциномой почек.
Факторы риска
Ряд экологических и генетических факторов были изучены как возможные причины, вызывающие светлоклеточный почечно-клеточный рак почки. Курение сигарет удваивает риск развития карциномы почек.
Ожирение является фактором риска, особенно у женщин. Увеличение массы тела имеет линейную связь с возрастающим риском. Также к факторам, способствующим развитию светлоклеточного рака почки относится гипертензия.
Профессиональное воздействие определенных химических веществ, таких как трихлорэтилен, связано с повышенным риском развития рака почек. Кроме того, риск развития этого заболевания усиливается с увеличением продолжительности воздействия бензола, бензидина, кадмия, гербицидов и винилхлорида.
Пациенты, перенесшие длительный почечный диализ, имеют повышенную частоту приобретенного кистозного заболевания почек, что предрасполагает к почечному клеточному раку. Хроническая инфекция гепатита С и камни в почках у мужчин связаны с более высокими показателями рака почки.
Генетические расстройства, связанные с почечно-клеточным раком, включают:
- синдром фон Хиппель-Линдау,
- наследственную папиллярную почечную карциному,
- синдром Бирта-Хогг-Дубе,
- наследственную почечную карциному.
Прогноз
Светлоклеточный рак почки является десятой ведущей причиной смертей от рака у мужчин. В целом, относительная выживаемость на 5 лет увеличилась с 51% до 67% в период между 1975-1977 и 1996-2004 годами.
Частота осложнений, переливаний и внутрибольничной смертности была выше у пациентов, получавших циторедуктивную нефрэктомию, чем у пациентов, перенесших нефрэктомию. Риск еще больше возрастает у пациентов, которые старше, имеют сопутствующие заболевания или нуждаются во вторичных хирургических процедурах.
Частота выживания при почечно-клеточной карциноме
После радикальной нефрэктомии для светлоклеточного почечного рака I стадии, 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 94%. Пациенты со II стадией имеют выживаемость 79%. Опухоль, ограниченная почкой, связана с лучшим прогнозом.
На стадии Т, 5-летние показатели выживаемости у пациентов с почечной карциномой следующие:
- T1 – 95%.
- T2 – 88%.
- T3 – 59%.
- T4 – 20%.
Пациенты с региональным участием лимфатических узлов или экстракапсулярным расширением имеют выживаемость 12-25%. Хотя участие в почечной вене не оказывает явно отрицательного влияния на прогноз, 5-летняя выживаемость для пациентов с карциномой почечных клеток III стадии составляет 18%. У пациентов с эффективным хирургическим удалением почечной вены или тромба вены 5-летняя выживаемость составляет 25-50%.
К сожалению, 5-летняя выживаемость пациентов со стадией IV заболевания низкая (0-20%).
Прогностические факторы выживания
Существует 5 факторов для прогнозирования выживаемости у пациентов с метастатическим почечно-клеточным раком. Эти факторы были использованы для классификации пациентов с метастатическим плоскоклеточным раком почки в 3 группы риска. Пациенты в группе с благоприятным риском (нулевые факторы риска) имели среднюю выживаемость 20 месяцев, а пациенты с промежуточным риском (1 или 2 фактора риска) имели среднюю выживаемость 10 месяцев, тогда как пациенты в группе с низким уровнем риска (3 или более факторов риска) имели среднюю выживаемость всего 4 месяца.
Прогностические факторы следующие:
- Низкий статус Карнофски (<,80%).
- Высокий уровень лактатдегидрогеназы в сыворотке (верхний предел (>, в 1,5 раза)).
- Низкий уровень гемоглобина (ниже нижнего предела нормального).
- Высокий «скорректированный» сывороточный кальций (>, 10 мг/дл).
- Отсутствие предыдущей нефрэктомии.
Ниже приведены факторы, связанные с повышенной выживаемостью у пациентов с метастатическим заболеванием:
- Длительный безрецидивный интервал между начальной нефрэктомией и появлением метастазов.
- Наличие только пульмонарных метастазов.
- Хороший статус производительности.
- Удаление первичной опухоли.
Ожирение идентифицируется как благоприятный прогностический фактор у пациентов с метастатическим раком почек, получавших целевую терапию.
Более длительная выживаемость может относиться к пути синтазы жирной кислоты (FASN). FASN действует как метаболический онкоген, и его избыточная экспрессия связана с плохим прогнозом при почечно-клеточной карциноме и других видах рака.
Профилактика
Пациенты с семейной историей генетических синдромов, связанных с повышенным риском развития светлоклеточного рака почек, должны быть проинформированы об этих синдромах, и генетическое консультирование должно предлагаться пациентам и членам семьи. Например, это тип рака почек развивается у почти 40% пациентов с заболеванием фон Хиппель-Линдау и является основной причиной смерти у пациентов с этим расстройством.
Пациенты с высоким риском должны быть осведомлены о ранних признаках и симптомах заболевания, и необходимо подчеркнуть важность раннего вмешательства для возможного лечения. Пациенты с ранней стадией заболевания, которые прошли лечение, должны быть осведомлены о возможном рецидиве.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
