Тяжелая патология, которая характеризуется как врожденный порок и дефект возникает не так часто. Только 1 ребенок при появлении на свет из 50000 имеет диагноз «экстрофия мочевого пузыря». Подвержены такому заболеванию чаще всего представители мужской половины человечества. Надо сказать, что увидеть такую аномалию развития не самое приятное зрелище, так как орган находится не внутри, как задумано природой, а снаружи. Чтобы убрать такой дефект на данном этапе развития медицины существует специально разработанная технология – оперативное вмешательство. Летальные исходы не зафиксированы. А вот положительные моменты констатируются регулярно.
Почему возникает патология
Для начала разберемся с самим диагнозом. По своей сути, он обозначает, что у ребенка отсутствует передняя стенка пузыря и брюшины. Получается, что орган вывернут наружу, а слизистая находится сверху без каких-либо прикрытий. Только после обследования и сбора всех данных по мочеполовой системе принимается решение о проведении операции. Так как потребоваться может пластика не только мочевого пузыря, но и мочеточников, коррекция прямой кишки. Самостоятельно не лечится.
Экстрофия мочевого пузыря у детей возникает не на ровном месте или из-за того, что будущая мать кушала непозволенную пищу. Все намного сложнее:
| Внешние факторы | Внутренние факторы |
| Полученные травмы, удары в живот во время беременности | Заложено на генетическом уровне. Передается через несколько поколений, как по роду отца, так и матери |
| Экологический фактор и повышенный уровень радиации в районе проживания будущих родителей | Зачатие произошло в период развития онкологических заболеваний в любом органе |
| Прием лекарств, препаратов до беременности и во время нее. Также сюда причисляют наличие зависимости к наркотическим веществам обоих родителей | Нарушена работа эндокринной системы. Сюда причисляются заболевания не только такие как сахарный диабет, но и хроническая форма воспаления надпочечников и предстательной железы |
| Наличие инфекции во время беременности и интоксикация из-за табачных изделий, большого приема препаратов и отравления | Нарушен гормональный фон именно у женщины. На это могут повлиять гинекологические заболевания и оперативное вмешательство в работу репродуктивной системы |
| Большое потребление табака, алкогольных напитков, курение кальянов |
Надо знать! Все факторы только предположения. Данное заболевание является относительно новым видом недуга и до конца не изучено. Как показывают статистические данные, с данной патологией рождаются дети у мамочек, которые получали удары в область живота и паховой зоны или падали на всех стадиях развития эмбриона.
Внешний вид недуга и опасности развития
Заметить самостоятельно можно не каждую патологию, произошедшую в мочеполовой системе. Но экстрафию заметит не только врач, но и сама роженица. Орган вылез наружу и не имеет защиты. Так как моча уже с первых секунд жизни должна поступать в мочевой пузырь, что и происходит благодаря мочеточникам, вся жидкость выступает наружу и выливается. Обусловлено это отсутствием стенки органа. Соответственно, что ребенок постоянно находиться мокрый, а это дает раздражения, боли и дискомфорт. Малыш не только становиться беспокойным, но и:
- теряет аппетит,
- происходит утрата сил и веса,
- кожные покровы и без того тонкие краснеют, зудят,
- появляются ранки на теле.
Все это приведет к летальному исходу, если не провести соответствующую терапию и прооперировать. Для этого переводят в специальный блок, предназначенный для новорожденных с патологиями с урологическим уклоном. Здесь специалисты создают все условия, чтобы малыш мог получить жизненную энергию от кормления. А также ликвидируют последствия данного недуга.
Виды и формы недуга
Экстрофия органа не бывает только одного вида. Именно поэтому требуется диагностика всего организма и мочевой системы. Так как болезни подвержены дети еще в период вынашивания, то вполне возможно, что внутренние органы, находящиеся рядом также видоизменены. В таком случае подбирается совершенно иной курс лечения.
Различают недуг по имеющимся симптомам и протеканию патологии (тяжести). Отсюда и возникла классификация:
- эсписпадия или простая форма. Характеристика болезни: неправильно сформирована уретра, патологический процесс затрагивает раскрытие сфинктера,
- классическая форма,
- клоакальная.
Последняя форма имеет характеристики как самого тяжелого вида, так как затрагиваются не только мочевыделительные органы, но нарушается развитие и формирование нервных окончаний, органов ЖКТ, лонных косточек. Неправильно сформированная уретра может быть расщеплена частично или по всей длине. Вследствие этого нарушения происходят и в половой системе.
Деформация и неправильное строение заметно сразу. Особенно у мальчиков, так как половой член находиться не в положенном месте, а значительно выше. Что же касается анального отверстия, то при клоакальной форме он находится очень близко к половому органу. Страшнее всего то, что строение мочевого при таком виде имеет самые различные формирования: нижняя стенка отсутствует полностью или частично. Часто возникает рефлюкс именно в мочепузырном треугольнике, что ведет к обратному забросу жидкости в почки.
Происходит нарушения не только в мягких тканях и органах. Скелетные кости, а именно тазовые, принимают неправильную форму. Отсюда аномальное строение пупка, грудной клетки. Пупок может быть значительно выше положенного, или неестественно низко.
В случаях обнаружения аномалии у девочек диагностика происходит особая. Возможно возникновение двойного влагалища, деформация внутренних органов, перевернутая матка и другие органы. Каждый случай рассматривается специалистом как особенный и индивидуальный. Как показывает практика, пока не находилось ни одного одинакового варианта патологии. Всегда есть различия. Что указывает на разное лечение.
Что вошло в диагностику
То, что недуг заметен невооруженным глазом, не означает, что не требуется диагностирования и уточнения всех аномальных ситуаций, которые имеются. Чтоб терапия прошла удачно и со стопроцентным положительным результатом, стоит изучить и сдать довольно много анализов.
Первое, что изучают медики – мочу. В ней могут находиться гной, сгустки, кровь, околоводная жидкость и прочие дополнительные вещества. Второе, что потребуется для получения достоверных сведений – цистография. Аппарат вводят в место дефекта. Далее уже можно заметить какие границы патологии, где и как расположены другие органы мочеполовой системы. Невозможно обойтись и без ультразвукового обследования. Ведь цитография покажет внутреннее строение патологии, а УЗ-исследование покажет общую картину всего организма. С его помощью врач уже может думать о том, как проводить операцию, будут ли задействованы почки, печень органы репродуктивной системы.
Что может быть назначено еще? Не всегда, но может потребоваться анализ на генетику и эндоскопия. Что же касается компьютерной томографии, то ее проводят при наличии обнаружения двух патологий одновременно. Так при констатации факта неправильного строения не только мочевого, но и почек или органов желудочно-кишечного тракта КТ назначат обязательно.
Диагностику на наличие данной патологии всегда можно провести еще во время беременности. Если женщина получила травму, то незамедлительно должна пройти УЗИ. Что же касается обязательных исследований, то они назначаются уже после того, как забился ребенок – на 21 недели беременности.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
